Akute hepatiese porfirie

Akute hepatiese porfirie is 'n tipe lewersiekte.

Dit is oorerflik en word van een generasie tot 'n volgende oorgedra, maar slegs sowat 10% van lyers presenteer met simptome. In sommige gevalle kan die andersins statiese siekte deur steroïde, dwelms, 'n infeksie of uithongering geaktiveer word,

Simptome

• Simptome presenteer rondom puberteit en sluit maagpyn, naarheid, vomering en abnormale sensasies in.
• Met verloop van tyd vererger die maagpyn gewoonlik, maar niks kan gewoonlik fout met die maag gevind word tydens ondersoeke nie.
• In gevorderde gevalle kan senuwee pyn, lamheid en persoonlikheidsveranderings voorkom.
• Urine word donker pers en dan bruin as dit staan

Komplikasies

Komplikasies sluit die volgende in:

• Lewerskade
• Lewerversaking
• Lewerkanker
• Senuwee skade en verlamming

Diagnose

Akute hepatiese porfirie word deur 'n bloedtoets gediagnoseer.

Behandeling

Genetiese berading word gewoonlik deel van die behandelingsprosedure asook die verduideliking van voorkomingsfaktore. Stres, kits diëte, alkohol en sekere medikasies moet vermy word. Verder word die lyers behandel met gevorderde medikasie. Die siekte kan nie genees word nie, maar wel beheer word onder noukeurige mediese behandeling. Indien asemhalingsspiere aangetas word deur die siekte, kan pasiënte weens asemtekort sterf.

Eksterne skakels

• www.drugs-porphyria.com
• www.porphyria-europe.com